Ako sme zabudli na BSE

Ja hovorím, bojme sa naďalej, ale s mierou.

Prionózy alebo transmisívne spongioformné encefalopátie (TSE), sú afebrilné (bez teploty), letálne (smrteľné) choroby, vznikajúce v dôsledku nezápalového degeneratívneho procesu centrálneho nervového systému (CNS).

Pri prionózach dochádza k premene normálnej izoformy celulárneho glykoproteínu (ozn. ako PrP^C) na proteázy rezistentnú infekčnú formu (ozn. ako PrP^Sc). Ľudovo povedané enzým proteáza nedokáže štiepiť PrP^Sc a ten sa hromadí, vytvára agregáty. V mozgu sa nerozpustné, pozmenené proteíny hromadia a poškodzujú neuróny tieto následne odumierajú, čím vznikajú vakuoly a typický špongii podobý vzhľad mozgového tkaniva.

Unikátnosť priónu medzi infekčnými časticami je v tom, že z chemického hľadiska ide o glykoproteíny, ktoré neobsahujú ani náznak prítomnosti akejkoľvek nukleovej kyseliny. Otázka je, ako tieto častice vlastne vznikajú? Je možné, že predsa len obsahujú nukleovú kyselinu a tá nejakým spôsobom uniká detekcii? Ale to je nepravdepodobné.

Isté je, že ku konverzii (premene) PrP^C na PrP^Sc dochádza v posttranslačnom procese. Priónové choroby sú teda poruchy proteínovej konformácie a priónová replikácia je vlastne pseudoinfekčný proces.

Aby to vyzeralo ešte hrôzostrašnejšie je fakt, že prióny sa normálne vyskytujú v neurónoch (nervové bunky) človeka a iných cicavcov. Zmeny PrP^Sc sa týkajú terciárnej štruktúry. Kým pri PrP^C, ktorá má okolo 43% alfa-helikálnej formy a len 3% beta štruktúry, sa zmení na PrP^Sc majúcu skoro opačný pomer štruktúr, 43% beta-štruktúry a 34% alfa-helixovej štruktúry.

Ďalším dôležitým faktom je, že PrP^Sc je slabý antigén, čiže nie je imunogénny na rozdiel od napr. vírusov. Dá sa to vysvetliť tým že aminokyselinové zloženie homológneho a patogénneho priónu je rovnaké s normálnym celulárnym glykoproteínom. Odlišnosť je len v priestorovom usporiadaní aminokyselín, čo znamená, že nevznikne nový pre organizmus cudzí epitop. Už spomínaná rezistentnosť na proteázy a následnú proteolýzu je výsledkom toho, že nevznikajú imunogénne fragmenty a ich prezentácia cytotoxickým T lymfocytom. Čo je ešte dôležitejšie je fakt, že absentuje zápalistá reakcia a neschopnosť organizmu navodiť tvorbu mediátorov špúšťajúcich zápalistú reakciu (cytokíny TNF-alfa, interleukíny 1,8 a pod.)

V súčasnosti sú známe rôzne spongioformné encefalopatie u človeka a zvierat. Spoločným znakom týchto ochorení je strata koordinácie pohybov, demencia a neodvratný smrteľný koniec. Prvá zmienka je z roku 1732 v Anglicku popísaná choroba oviec scrapie - klusavka.

Dnes sa však hovorí o chorobe šialených kráv, čo je nesprávne označenie pre BSE (bovinná spongioformná encefalopatia). Je dokázané, že BSE vznikla skrmovaním mäsokostnej múčky pripravenej z kadáverov uhynutých zvierat, vrátane oviec postihnutých scrapie. Došlo k prelomeniu medzidruhovej bariéry.

K prenosu ochorenia z oviec na hovädzí dobytok prispeli najmä tieto skutočnosti.

Došlo k zmene v technológii výroby mäsokostných múčok, vypustila sa hydrokarbónová extrakcia tuku a znížila sa manipulačná teplota. Dá sa uvažovať o tom, že zlyhal ľudský faktor a chuť "zbohatnúť " na úspore energie a ďalších finančne náročných krokov v procese výroby. Tým sa mala dosiahnuť vyššia dietetická hodnota produktu a samozrejme chuť na tom všetkom zarobiť v krátkom čase v snahe urýchliť rast a zvýšiť úžitkovosť hovädzieho dobytka. Ďalším faktorom bola istá obdoba kanibalizmu zvierat keď sa z bylinožravcov stali mäsožravce. Nakoniec svoju úlohu tu zohral aj fakt, že PrP oviec sa líši od PrP hovädzieho dobytka len v siedmych aminokyselinách.

U človeka je známych niekoľko prionóz. Najstarším ochorením je Creutzfeldt-Jacobova Choroba (CJD). Jej incidencia je 1 prípad na milión obyvateľov ročne. V poslednom období sa hovorí o takz. novom variante CJD (vCJD). Experimentálne sa zistilo, že priónový kmeň vyvolávajúci vCJD je podobný tomu, ktorý sa pozoruje pri prenose BSE na experimentálne zvieratá. Je tu teda opodstatnené podozrenie, že vCJD je ľudskou formou BSE a došlo k prelomeniu medzidruhovej bariéry medzi človekom a hovädzím dobytkom.

Čo sa nové dozvieme v blízkej dobe? V biznise nepoznáš priateľa, prípadný koniec embarga, nám otvorí nové "možnosti" a možno sa všetko zopakuje...možno nie.

Len nepodľahnime medializácii...

...a ako je to vlastne s inkubačnou dobou??? :-)

dv