Nervovosvalové ochorenia (NSO) spadajú primárne do starostlivosti neurológov. Spravidla sú neurológovia tí prví, ktorí vyslovia podozrenie na niektoré z NSO. Poväčšine tomu predchádzajú rôzne prejavy a ťažkosti. Niektoré sú veľmi typické a akonáhle sa objavia, zasvieti sa povestná „kontrolka“ s podozrením na nervovosvalové ochorenie.
Medzi najčastejšie príznaky patrí:
-svalová slabosť-problém so vstávaním zo zeme
-vysoká hladina kreatinkinázy v krvi
Na liečbe a starostlivosti o pacientov s NSO sa podieľajú mnohí lekári z viacerých odborov. Resp., tak by to malo byť. Oslabené svaly spôsobujú nielen stratu schopnosti samostatne sa hýbať a chodiť. Majú priamy vplyv na to, ako dýchame, ako trávime, ako prehĺtame. Okrem svalov môže byť slabosťou zasiahnuté aj srdce. Oslabené svaly sa sťahujú a skracujú, čo spôsobuje deformity chrbtice, horných a dolných končatín. To, že NSO sú poväčšine progresívne ochorenia, priamo ovplyvňuje psychiku pacientov, ktorí sa kvôli stratenej mobilite môžu cítiť izolovaní a frustrovaní.
Multidisciplinárny prístup zabezpečuje tím špecialistov
Neurológ
Neurológ je lekár, ktorý sa o pacienta s NSO stará primárne, ale mal by tiež koordinovať starostlivosť s ostatnými lekármi, špecialistami z ďalších odborov. Podľa toho, v akom zdravotnom stave pacient je, aké ťažkosti rieši, prípadne, aké ťažkosti sa môžu predpokladať.
Rehabilitačný lekár a fyzioterapeut
Aj keď často zaznieva, že väčšina NSO sú neliečiteľné ochorenia, druhým dychom dodávame, že práve fyzioterapia môže pomôcť zmierňovať a spomaľovať priebeh ochorenia. Fyzioterapia je vhodná a potrebná v každom štádiu ochorenia. Pomáha pri skracovaní šliach, udržiava rozsah pohyblivosti kĺbov, nemenej dôležitá je aj dychová fyzioterapia. Správna a pravidelná fyzioterapia predlžuje schopnosť chôdze a sebaobslužných činností (napríklad obliekanie, jedenie, hygiena). Mnohé cvičenia sa dajú robiť aj v domácom prostredí za pomoci rodinných príslušníkov a osobných asistentov a asistentiek. Prevenciou voči kontraktúram a deformitám je každodenné pasívne naťahovanie kĺbov a svalov a mäkkých tkanív a polohovanie.
Dychové cvičenia udržiavajú v kondícii dýchacie svaly, ide o svaly hrudného koša a chrbta. Svalová slabosť spôsobuje, že pacienti s NSO nevedia účinne kašľať. Hromadenie hlienu spôsobuje zápaly priedušiek, alebo zápal pľúc a ďalšie komplikácie. Existuje však kašlací asistent, ktorý pomáha s nácvikom kašľa.
Pneumológ
V zozname špecialistov, ktorí sa starajú o pacientov a pacientky s NSO sú pneumológovia na dôležitej pozícii. Ich úlohou je pravidelne komplexne hodnotiť stav pacienta pomocou skríningových vyšetrení. Ide predovšetkým o hodnotenie efektivity dýchania, ktorá sa zisťuje pomocou pulznej oximetrie (meraním kyslíka v krvi) a kapnografie (meranie oxidu uhličitého v krvi). Z týchto vyšetrení sa dá zistiť, či pacient dýcha efektívne, t. j. či dostatočne vydychuje (oxid uhličitý) alebo sa dostatočne nadychuje (kyslík).
Veľmi dôležité je sledovať aj kvalitu spánku vyšetrením, ktoré sa nazýva polysomnografia a vykonáva sa v tzv. spánkovom laboratóriu väčšinou raz ročne. Výsledky z tohto vyšetrenia poskytnú lekárom dôležité informácie o kvalite a charaktere dýchania, činnosti srdca, okysličovaní organizmu. Okrem toho rozhodnú o tom, či je potreba neinvazívnej pľúcnej ventilácie, ktorá uľahčuje pacientom dýchanie.
Ortopéd
Slabé svaly spôsobujú pacientom s NSO rôzne deformity. Medzi tie najčastejšie patrí zakrivenie chrbtice. Vykrivená chrbtica a stlačený hrudný kôš spôsobujú ťažkosti s dýchaním a trávením, pretože spôsobujú stlačenie vnútorných orgánov.
Riešením deformít chrbtice je v niektorých prípadoch (napríklad u detí s dystrofiou Duchenne a SMA) aj operácia, ktorá chrbticu zastabilizuje, aby sa nekrivila. Operácia musí byť vykonaná vo vhodnom čase, kedy ešte nie je príliš vykrivená a zároveň, kedy je pacient s NSO dostatočne silný.
Gastroenterológ
Pacienti s NSO môžu mať problémy s prijímaním dostatočného množstva potravy. Dôvodom sú oslabené prehĺtacie a žuvacie svaly. Pre niektorých sa jedenie stáva činnosťou, ktorá ich unavuje a stresuje. Ak neprijímajú stravou dostatok živín, môže dochádzať k nedostatku (malnutrícii) a k rôznym zdravotným ťažkostiam (zápcha, pálenie záhy) alebo problémom s metabolizmom (vznik cukrovky). Pacientom z dôvodu nedostatku pohybu môže hroziť aj obezita, ktorá ich pohybové možnosti ešte viac znižuje. Z tohto dôvodu by pacienti s NSO mali byť v starostlivosti gastroenterológov a dietológov.
Osteológ
Pacienti s NSO sú náchylní na osteoporózu. Ide o ochorenie, pri ktorom dochádza k úbytku kostnej hmoty (rednutie kostí). Kosti sú krehkejšie, ľahšie a častejšie sa lámu, aj pri bežnej činnosti (napr. pri rehabilitácii). V niektorých prípadoch sa osteoporóza prejavuje aj bolesťami chrbtice bez zjavnej príčiny. Následné vyšetrenie môže ukázať na tzv. kompresívne zlomeniny stavcov.
Príčin vzniku osteoporózy u pacientov s NSO je viac. Okrem podvýživy spôsobenej ťažkosťami s prehĺtaním to býva aj nedostatok vitamínu D v potrave. Ďalšou príčinou je nedostatok pohybovej aktivity, čo vedie k odvápneniu kostí. Vzniku týchto komplikácií sa dá predchádzať osteologickým vyšetrením.
Psychológ
Zvládať dôsledky NSO nie je jednoduché ani pre samotných pacientov ani pre ich najbližších. Ich spoločným znakom je zhoršovanie (progresia), pri niektorých veľmi rýchla. Musia sa neustále vyrovnávať so zmeneným zdravotným stavom a riešiť ďalšie zdravotné ťažkosti s tým súvisiace, napríklad stratu schopnosti chodiť, samostatne sa obliecť, najesť, vznik odkázanosti na pohyb prostredníctvom elektrického vozíka, potreba neinvazívnej alebo invazívnej pľúcnej ventilácie, zavedenie PEG-u a iné.
Sociálny pracovník
Skutočnosť, že pacientom s NSO sa zdravotný stav mení, väčšinou progreduje – zhoršuje sa, sú nútení opakovane prispôsobovať sa jeho dôsledkom v rôznych etapách svojho života. Súčasťou týchto zmien je získavanie kompenzačných a zdravotníckych pomôcok, prispôsobovanie svojho bývania, hľadanie vhodného štúdia alebo pracovného uplatnenia, riešenie svojho finančného zabezpečenia. Na tejto ceste potrebujú informačnú podporu sociálnych pracovníkov alebo poradenskej organizácie. Účinnou oporou môže byť pacientska organizácia, ktorá pozná ich problémy a má pripravené riešenia a podporné sociálne služby. Organizácia muskulárnych dystrofikov v SR (OMD v SR) je jedinou špecifickou organizáciou na Slovensku, ktorá ľuďom s NSO poskytuje odborné aj ľudské zázemie.
Nevyhnutné pomôcky
Ide o stropné zdviháky, elektrické polohovacie postele, schodolezy, plošiny, mechanické a elektrické vozíky a mnohé iné, ktoré pomáhajú prekonávať dôsledky zdravotného postihnutia. Štát ich buď prepláca iba čiastočne alebo vôbec. Ľuďom s nervovosvalovým ochorením však dávajú pomyselné krídla, vďaka ktorým môžu symbolicky vzlietnuť. Preto sme nazvali našu verejnú zbierku Belasý motýľ. Môžeme vďaka nej zadovážiť životne dôležité pomôcky pre ľudí s ochorením svalov. Tento rok oslavuje už 22. výročie.
Zbierka Belasý motýľ: online aj do pokladničiek
Dňa 10. júna 2022 sa uskutoční verejná zbierka Belasý motýľ na nevyhnutné pomôcky pre ľudí s nervovosvalovým ochorením. V uliciach Slovenska stretnete dobrovoľníkov s pokladničkami, ale prispieť môžete kedykoľvek aj online. Viac o 22. ročníku verejnej zbierky Belasý motýľ a jej podujatiach sa dozviete na www.belasymotyl.sk.
Ak chcete online podporiť zbierku Belasý motýľ, stačí kliknúť TU.
vaša pomoc - naše krídla
_____
Zdroje:
SMA Sprievodca, vydala OMD v SR, 2021
Standardy péče o pacienty s Duchenneovou svalovou dystrofií, vydal PARENT PROJECT, 2018
