Pagetova choroba - ostitis deformans je lokalizované progredujúce ochorenie kostry, charakterizované zvačšením postihnutého úseku kosti s abnormalitami kostnej štruktúry. Ide o sporadicky sa vyskytujúcu chorobu, ktorej frekvencia sa zvyšuje, hlavne po 40. roku života s velkými geografickými rozdielmi /predilekčne v západnej Európe a severnej Amerike/. Chorobu popísal v 19.storočí doktor Paget, ktorý si všímal roky zmeny u svojho kočiša, ako si postupne kupoval stále väčšie klobúky a jedno predkolenie sa mu stále viac zakrivovalo. Podstatou zmien je zvýšenie kostného obratu, pričom sa novotvorí štrukturálne neplnohodnotné kostné tkanivo s nižšou mechanickou odolnosťou. Etiológia je do dnešných dní nejasná, uvažuje sa o možnosti vírusových partikúl ako inklúzií v kostných bunkách, väčšina odborníkov sa prikláňa k zápalovému pôvodu, dokázaná je aj genetická väzba pri vzniku tzv. "sekvestozomu" ako špecifickej bielkoviny.
V úvodných štádiách je priebeh choroby bezpríznakový, napriek tomu, že postupuje. Najčastejšími príznakmi bývajú bolesť a deformácie kostí. Obvykle bývajú postihnuté dlhé kosti nôh, lebka, dolná čelusť a panva. Charakteristické je aj zvýšenie teploty kože nad postihnutými dlhými kosťami. Komplikáciami sú potom zlomeniny a poruchy prilahlých kĺbov. Choroba býva spojená aj s hluchotou, obrnami nervov, až útlakom miechy. Spoluvyskytuje sa aj zvýšený krvný tlak a depresie, možné je zhubné zvrhnutie postihnutého tkaniva.
Z hladiska klinickej praxe je zrejmé, že m.Paget je u nás nedostatočne diagnostikovaný a možno neuspokojivo liečený. RTG snímky cielených oblastí často nájdu len jedno ložisko v kosti, ich vyhodnotenie vzhladom k tejto chorobe je stále nepostačujúce pre výraznú variabilitu možných obrazov. Pomôže aj scintigrafia skeletu a stanovenie markerov kostného obratu, prípadne biopsia kosti. Platia zásady, že Pagetova choroba je lokalizovaná a nikdy nejde o postihnutie symetrické alebo generalizované.
V liečbe m.Paget bolo v minulosti použitých mnoho modalít /glukagón, aktinomycín D, kalcitonín, .../. V súčasnosti sú za lieky prvej volby považované bisfosfonáty. Z nich najefektívneším sa javí zoledronát, u nás ponúkaný pod trhovým označením Aclasta. Terapeutická dávka je len jedna intravenózna infúzia 5 mg kyseliny zoledrónovej, pri súčasnej primeranej hydratácii a za prísunu vápnika a vitamínu D minimálne po dobu 10 dní od aplikácie liečiva. Liečba je jednorázová /!/ a jej efektívnosť sa posudzuje poklesom alkalickej fosfatázy ako markera kostného obratu v sére, tiež zmiernením až vymiznutím bolestí. Nastáva zlepšenie kvality života pacienta, pričom sledovania potvrdili bezpečnosť terapie.
Všeobecne prevláda názor, že m.Paget je slabo diagnostikované /preto možno ani nie sporadické/ ochorenie s nízkym percentom pacientov v príznakovom štádiu /okolo 10%/ s nevyjasnenou etiológiou vzniku, ale s typickými klinickými príznakmi a dnes už velmi dobre liečitelné vďaka moderným prípravkom.
